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AAAAI ANNUAL CONGRESS SAN ANTONIO, TX, USA 2013

Manejo dos Pacientes com Suspeita de Doenças Mastocitárias Monoclonais

Por Dr. Mario Geller: ASBAI, AMRJ, FAAAAI, MACP

Há vários tipos de mastocitose sistêmica: cutânea (urticária pigmentosa e mastocitoma), mastocitose sistêmica indolente, mastocitose com doença hematológica associada, leucemia mastocitária e mastocitose sistêmica agressiva.

O diagnóstico para mastocitose sistêmica inclui 1 critério maior com 1 critério menor ou 3 critérios menores. Critérios diagnósticos (OMS):

- Maior: infiltrado denso multifocal de mastócitos na biópsia de medula óssea.

- Menores: mastócitos fusiformes; detecção de mutação de c-kit no códon D816V (também presente na síndrome de ativação mastocitária monoclonal); co-expressão de CD117, CD2 e CD25 nos mastócitos presentes na biópsia de medula óssea; triptase sérica maior do que 20 ng/mL.

A apresentação clínica sistêmica inclui: urticária pigmentosa, mastocitomas (isolado ou múltiplos), bulose, hepato-esplenomegalia, prurido, ruborização, dor abdominal/diarréia, artralgias/mialgias, cefaléia, gastrite/úlceras gástrica/duodenal, hipotensão arterial/síncope, tonteira, urticária, raramente angioedema, dor toráxica, taquicardia persistente, sintomas neuropsiquiátricos e anafilaxia.

A avaliação complementar na mastocitose sistêmica compreende: triptase sérica, hemograma completo com contagem de plaquetas, testes de função hepática, urticária pós-fricção de pigmentação cutânea (sinal de Darier), diagnóstico diferencial com anafilaxia/alergias e doenças gastrointestinais que causam diarréia, ultrasonografia abdominal e biópsia de medula óssea.

O tratamento da mastocitose sistêmica inclui: anti-histamínicos H1 e H2, cromoglicato de sódio, inibidores de bomba de próton, anti-leucotrieno (montelucaste), corticosteróide, epinefrina autoinjetora e estabilizadores de mastócitos (cetotifeno e omalizumabe).